Een bizarre wending

2017
Het zal ergens in 2017 zijn geweest. We hebben een afspraak bij dr. Van Vuurden. Julian is al 3 jaar ziek en het gaat nog steeds uitzonderlijk goed met hem. Van Vuurden geeft aan dat hij ooit, als Julians gezondheid achteruit gaat en een 2e behandeling weer actueel wordt, een nieuw biopt af zou wil nemen. Het eerste biopt, dat vlak na de diagnose is afgenomen, bevatte te weinig tumorcellen om de exacte mutatie te bepalen en hij vindt het belangrijk om daar toch achter te komen. Het idee van een nieuw biopt stuit bij Miranda en mij op weerstand. We herinneren ons nog hoe verschrikkelijk het wachten tijdens de vorige operatie was. Waren we het er van tevoren samen met Julian vrij snel over eens dat we een biopt af zouden laten nemen, tijdens de operatie heb ik me wel honderd keer afgevraagd hoe ik zo gek had kunnen zijn om iemand toestemming te geven een gaatje in de schedel van mijn zoon te boren en in zijn hersenen te gaan zitten wroeten. Nog nooit ging de tijd zo traag als tijdens die operatie.

En nu wil Van Vuurden dus de mogelijkheid van een nieuw biopt met ons bespreken. Want 'stel dat er een verkeerde diagnose is gesteld en Julian daardoor niet de juiste vervolgbehandeling krijgt als zijn ziekte erger wordt.' Hoezo, niet de juiste diagnose? We horen het vertwijfeld aan en vragen om uitleg. Het blijkt dat Julians lange overleving (in goede gezondheid) een onzekerheid is waar het medisch team graag meer over wil weten en daar zouden goede tumorcellen bij kunnen helpen. Maar er zijn toch MRI-scans, welke informatie is daar uit te halen? Die laten overduidelijk het beeld van een DIPG zien, daar laat de radioloog geen twijfel over bestaan. Het gaat dus enkel om die lange overleving. Moeten we daar dan nu om gaan twijfelen of Julian een DIPG heeft? Alleen maar omdat het bij Julian langer duurt dan gemiddeld? Ik ken de getallen uit mijn hoofd: 10% van de patiënten leeft 2 jaar na de diagnose nog en 1 á 2% haalt de 5 jaar. De kans dat Julian een van die uitzonderingen is is nog altijd vele malen groter dan de kans op het krijgen van DIPG, en die heeft hij ook. Voor ons is er geen twijfel mogelijk, en zolang het nog goed gaat met Julian gaan wij niet nadenken over een 2e biopt.


Dinsdag 5 februari 2019
Twee jaar later, we zitten in het Maxima om de scan van vorige week te bespreken. Het is de afspraak waarbij we het overzicht van de verschillende scans te zien krijgen en de groei van de tumor onvermijdelijk zichtbaar wordt (zie blog 5 februari). Van Vuurden heeft goed nieuws voor ons; in Zürich is een arts die een studie doet waarbij hij de mutatie in tumoren kan bepalen door middel van het afnemen van hersenvocht. Het blijkt dat aan hersenvocht ook kleine hoeveelheden tumorcellen worden afgegeven. Door middel van een ruggenprik is dit af te nemen, veel minder ingrijpend dan een hersenoperatie dus. Het is slechts een studie en er is geen enkele garantie op succes, maar gezien onze weerstand tegen een nieuw biopt lijkt dit een perfect alternatief. Van Vuurden gaat contact opnemen met de collega in Zürich en wij gaan met een opgelucht gevoel naar huis. Zou dit dan de oplossing zijn voor keuze die al een tijd op ons ligt te wachten?


Vrijdag 1 maart
Van Vuurden heeft contact gehad met zijn collega in Zürich en laat ons telefonisch weten dat het er allemaal veelbelovend uit ziet. Inderdaad zou dit een nieuw biopt overbodig kunnen maken, als er genoeg cellen worden gevonden natuurlijk. Na intern overleg met het team van het Maxima heeft hij inmiddels ook een ander traject in gang gezet. De patholoog van het Maxima zou namelijk graag het eerste biopt nog eens willen onderzoeken in de hoop dat nieuwere apparatuur en technieken wél resultaat op leveren. Het afgenomen weefsel is al opgevraagd bij het VU en Van Vuurden hoopt ons hier binnen  een week of 3 meer over te kunnen vertellen. Op de een of andere manier lijkt het hele biopt-gebeuren ineens in een stroomversnelling te zijn beland.


Maandag 4 maart
We zijn bij de oogarts in het Spaarne Ziekenhuis en hebben te horen gekregen dat Julian met zijn rechteroog aanzienlijk slechter is gaan zien (zie blog 5 maart). We spreken af om zelf contact op te nemen met Van Vuurden om de resultaten te bespreken. De oogarts zal hem per fax (ja, die wordt nog steeds gebruikt bij ziekenhuizen) de meetresultaten toesturen.

Miranda belt het Maxima om een en ander met Van Vuurden te overleggen. In het VU was dat nooit een probleem. De receptioniste verbond ons gelijk door of ze liet een notitie achter waarna we snel werden teruggebeld. In het Maxima gaat dat even wat anders: 'Nee mevrouw, ik kan hem niet bellen of u doorverbinden, maar ik zal hem een mail sturen om hem te laten weten dat u teruggebeld wilt worden'. 24 Uur later hebben we nog steeds niets gehoord. Gelukkig is het niet dringend en we besluiten nog een dagje af te wachten als een soort test-case voor het Maxima. We hebben al meerdere verhalen gehoord over de slechte planning en communicatie en zijn zelf ook al bijna een keer op zaterdagmiddag voor niets naar Utrecht gereden. Vlak voordat we zelf willen gaan bellen, krijgt Miranda een telefoontje van Van Vuurden: 'Ik zie hier een mailtje dat jullie een belafspraak willen maken en of ik door wil geven wanneer het mij schikt, zodat de belafspraak ingepland kan worden". Gelukkig is hij wat doortastender dan zijn collega's en belt hij ons direct. We vertellen hem over Julians ogen en dat er ook een fax naar het Maxima is verzonden. Na even zoeken ziet hij dat deze inderdaad intern aan hem is doorgestuurd met de begeleidende tekst: 'Beste Dr. Van Vuurden, hierbij een fax voor u. Misschien heeft u er wat aan'. Daar zakt toch je broek van af. Gelukkig begrijpt hij dat dit geen werkbare situatie is en geeft hij ons zijn e-mail adres en mobiele nummer van het ziekenhuis. Dat we hem nu altijd kunnen bereiken als we hem het echt nodig hebben geeft weer wat rust. 'En anders sturen jullie me maar een berichtje via Facebook. Gewoon doen hoor!' Hadden we al eens gezegd hoe blij we met hem zijn?


Donderdag 14 maart
De resultaten van Julians oogonderzoek zijn besproken in het medisch team van het Maxima en Van Vuurden wil graag dat hun eigen oogarts ook nog eens naar Julian kijkt. In de stromende regen rijden Miranda en Julian weer naar Utrecht. De resultaten zijn min of meer hetzelfde. Zelf denken we dat het niet anders kan dan dat de tumor en het gezichtsverlies met elkaar te maken hebben maar de oogarts geeft aan er op geen enkele manier een causaal verband aantoonbaar is. Wel is het zo dat Julians oog door de tumor een beetje heen en weer zwabbert, waardoor het continu bezig is met scherp stellen. Het kan zijn dat hij daardoor geen scherp beeld meer kan zien.


Dinsdag 19 maart
Tegenwoordig spreken we tussen 2 MRI-scans in ook af met Van Vuurden om even bij te kunnen praten. We hebben er niet altijd behoefte aan maar zijn er inmiddels achter dat het annuleren van een eenmaal gemaakte afspraak makkelijker is dan er op korte termijn een in te plannen. Omdat we het toch nog even over de resultaten van het oogonderzoek willen hebben laten we de afspraak deze keer wel doorgaan.

We zijn Hoofddorp nog niet uit, of we horen de ringtone van Miranda's telefoon. Maxima Medisch Centrum staat er in het scherm. Oh nee hè, ze gaan de afspraak toch niet afzeggen. 'Goedemiddag, we hadden u eigenlijk vanmorgen bij de revalidatie-arts verwacht, maar zien dat u niet bent verschenen.'
'Eh nee,' reageert Miranda, 'Misschien omdat we niet wisten dat we daar werden verwacht?'
Het blijkt de volgende misser van het planbureau, we zouden ons er inmiddels niet meer over moeten verbazen. Maar goed, we zijn onderweg en er wordt gekeken of we vanmiddag nog langs kunnen komen. Ironisch genoeg zijn we inmiddels al lang en breed bij het VU zijn geweest om bij Julian wat eelt weg te laten halen (want daar ging het om, Julian had daar echt last van) omdat de afspraak met het Maxima maar niet werd bevestigd.

Eenmaal aan tafel bij Van Vuurden verteld hij ons dat het biopt wederom niets heeft opgeleverd. Er zitten simpelweg te weinig tumorcellen in het afgenomen weefsel. Jammer, maar we hebben de ruggenprik nog als optie. Deze wil Van Vuurden eerst nog even met zijn collega's bespreken. Door het wegnemen van hersenvocht uit het ruggenmerg zou de druk lager kunnen worden en hij wil zeker weten dat de tumor hier niet door kan gaan verschuiven. De gevolgen daarvan zouden heel groot kunnen zijn. Omdat het artsenoverleg op vrijdagmiddag plaats vindt spreken we af dat Van Vuurden ons vrijdag einde middag belt met meer informatie.


vrijdag 22 maart
Het is vrijdag rond 18:45 uur en ik loop door het huis. Esmée en Julian zijn net naar hun kamer en Miranda is beneden bezig het eten klaar te maken. Ik bedenk ineens dat ik Miranda nog niet gevraagd heb hoe het gesprek met Van Vuurden is gegaan. Sukkel, waarom vergeet ik dat soort dingen tegenwoordig toch steeds? En ineens bekruipt me een onrustig gevoel. Dat ík het vergeet verbaast me niet, maar dat Miranda er nog niet over begonnen is is een ander verhaal. Miranda praat altijd graag de dag van zich af zodra ze thuis komt en zeker over een gesprek met Van Vuurden zou ze gelijk vertellen. Aan de andere kant, ze heeft waarschijnlijk een drukke dag gehad op haar werk en zal het bij thuiskomst ook wel zijn vergeten.

Ik loop de woonkamer in: 'En? Heb je Van Vuurden nog gesproken?'
'Eh ja, en het was een heel bijzonder gesprek'.
Omdat ze om 17:10 uur nog niets had gehoord is Miranda zelf gaan bellen. Van Vuurden stond op het punt ons te bellen, maar was nog even de juiste woorden aan het zoeken om ons het nieuws te brengen dat hij 's ochtends zelf had vernomen: 'Hallo Miranda, ik weet niet goed hoe ik dit moet zeggen.... maar ik kreeg vanmorgen een telefoontje van de patholoog die me vertelde dat hij bij nader onderzoek toch een mutatie in het biopt heeft gevonden. Julian heeft een glioom met een hele speciale afwijking, de IDH1-mutatie, een afwijking die normaal alleen bij volwassenen voorkomt. We kunnen geen publicaties vinden over deze mutatie bij kinderen met een DIPG, het lijkt er op dat dit nog nooit eerder bij een ander kind is voorgekomen.'

Ik staar Miranda vol ongeloof aan en ben compleet sprakeloos, net zoals zij dat anderhalf uur geleden moet zijn geweest. Nu begrijp ik waarom ze er niet over begonnen is toen ze thuis kwam en de kinderen nog beneden waren. Het voelt alsof ik me in het oog van een tornado bevind, zolang ik maar stil blijf staan komt het wel goed, maar als ik me nu mee laat sleuren door alle vragen, beelden en gevoelens die in mijn hoofd opkomen weet ik niet hoe het af gaat lopen. Het is gewoonweg niet te bevatten wat ik nu hoor. Een bijna 5 jaar oud biopt geeft nu ineens zijn informatie prijs. En wat voor informatie! Ondanks de schok die dit teweeg brengt blijven we allebei verontrustend rustig. Het overlevingsmechanisme dat ons de afgelopen jaren overeind heeft gehouden heeft zichzelf ingeschakeld onder druk van het mantra dat de laatste jaren ons leven heeft beheerst: incasseren, accepteren, doorgaan.... incasseren, accepteren, doorgaan.... incasseren, accepteren, doorgaan..... Het is ook in deze situatie het enige dat we kunnen doen om 'gewoon' door te blijven gaan. Het is dít of onszelf verliezen in....in.... ja in wat eigenlijk? In pure wanhoop en desoriëntatie waarschijnlijk.

Van Vuurden kan ons nog niet heel veel meer vertellen omdat hij amper tijd heeft gehad zich in deze nieuwe informatie te verdiepen. Daar zal hij dit weekend mee beginnen. Hij gaat zich inlezen en overleggen met collega's wereldwijd om ons volgende week hopelijk meer te kunnen vertellen.


zaterdag 23 maart
Ik schrik wakker uit een nare droom. Ik hou van dat moment waarop tot je doordringt dat de angsten die je in hun greep hadden niet echt waren en je ze van je af kan laten glijden. Ging dat in het echte leven maar zo simpel. Ik draai me om en kruip diep in mijn dekbed met het idee nog wat slaap te pakken. Ineens zit ik rechtop in bed als ik besef dat ik niet alles heb gedroomd. De nieuwe informatie raakt me harder dan gisteravond, alsof het nu pas echt tot me doordringt. Slapen komt er niet meer van, mijn hersenen draaien meteen overuren. Een paar minuten later hoor ik Miranda haar wekker pakken om te kijken hoe laat het is. Het is zaterdagochtend 05.30 uur en we zijn allebei klaarwakker.


maandag 25 maart
Van Vuurden belt om te vertellen wat hij inmiddels heeft gevonden. De combinatie van een DIPG met de IDH1-mutatie lijkt nog steeds volkomen uniek. De IDH1-mutatie komt vooral voor bij volwassenen; in hersentumoren, maar ook bij bijvoorbeeld alvleesklierkanker. Hij verteld dat bij deze groep patiënten een bepaalde chemo goede resultaten geeft: Gemcitabine. Op dat moment valt alles in een keer op zijn plaats. Gemcitabine! Wat zeker 4 lang de grootste vraag was die ons - en de specialisten - bezig heeft gehouden lijkt in een klap beantwoord; De vraag waarom het al zo lang goed met Julian. Gemcitabine, dat is de chemo die Julian bijna 5 jaar geleden toegediend heeft gekregen tijdens zijn behandeling! Het nieuws dat afgelopen vrijdag nog insloeg als een bom lijkt nu ineens Julians grootste geluk te zijn geweest. Het heeft er alle schijn van dat Gemcitabine het wondermiddel is dat Julian al zo lang op de been houdt!

Verder weet Van Vuurden nog niet veel, maar dit is in ieder geval een goed aanknopingspunt om de zoektocht mee voort te zetten. We spreken af donderdag nog even te bellen.


donderdag 28 maart
We weten al die nieuwe informatie nog niet zo goed te plaatsen, Miranda en ik. Want wat betekent het nu concreet? Heeft Julian nu wel of niet een DIPG en verandert het iets aan de prognose? Dat weten we eigenlijk nog steeds niet en die onzekerheid vreet aan ons. Het zijn dan ook de belangrijkste vragen die we voor Van Vuurden hebben. Hij schept snel duidelijkheid: 'Ja, het blijft een intrinsiek glioom dat zich diffuus in de pons verspreid, dús een DIPG. Alleen maakt de bijzondere gen-mutatie het wel een DIPG zoals we die nog niet kennen. En wat de prognose betreft,' hij zucht eens diep 'die blijft helaas hetzelfde. Wel is van de IDH1-mutatie bij volwassenen met een hersentumor bekend dat de overleving langer is dan die van patiënten met dezelfde tumor waar een andere mutatie in zit.' Nog een mogelijke verklaring voor Julians lange overleving dus.

En nu breekt dus waarschijnlijk een nieuwe periode in Julians ziekteproces aan. De symptomen nemen toe en ineens zijn we veel meer over zijn tumor te weten gekomen. Van Vuurden gaat de mogelijkheden van een nieuwe behandeling met Gemcitabine onderzoeken. Volgende week hebben we weer contact. Miranda en ik beëindigen de dag allebei met een knallende koppijn. Hoewel er een misschien een klein beetje hoop was ontstaan hebben we nu in ieder geval weer duidelijkheid. En dat lucht op, want zoals ik pas nog iemand hoorde zeggen in de Brexit discussie: Onzekerheid is heel lastig om mee te leven; het is beter om het ergste te weten.